Гангліонейробластома - причини, симптоми, діагностика та лікування
Гангліонейробластома - злоякісна неврогенна пухлина, яка містить нейробласти і знаходяться на різних стадіях диференціювання гангліозних клітини. Гангліонейробластома характеризується анорексією, схудненням, лихоманкою, симптомами надлишку катехоламінів (підвищення артеріального тиску, пітливість, гіперемія обличчя, тахікардія). Залежно від локалізації пухлини можуть спостерігатися симптоми здавлення органів черевної порожнини або середостіння, вогнищева неврологічна симптоматика. Діагностика гангліонейробластома заснована на візуалізації пухлини за допомогою УЗД, КТ, МРТ, МСКТ і її морфологічної верифікації при вивченні матеріалу біопсії. Найбільш ефективний спосіб лікування гангліонейробластома - це радикальне або розширене видалення пухлини.
гангліонейробластома
Гангліонейробластома є позбавлений капсули сіро-рожевий або сірий пухлинний вузол, який має осередки крововиливів і некротичні ділянки. Серед пухлин симпатичної нервової системи гангліонейробластома займає друге місце по частоті виникнення. Вона становить близько 40% пухлин цієї групи. У половині випадків гангліонейробластома розташовується в заочеревинному просторі, 40% її локалізації доводиться на заднє середостіння. Гангліонейробластома ЦНС є рідкісним видом пухлини і становить всього 0,5% спостережень.
Гангліонейробластома є результатом злоякісної трансформації гангліоневроми і займає проміжне положення між цією доброякісною пухлиною і вкрай злоякісної нейробластомою. На сьогоднішній день неврологія і медицина в цілому не мають точних відомостей про причини, що призводять до розвитку гангліонейробластома. Найбільш часто гангліонейробластома зустрічається у дітей, переважно у віковому проміжку від 4 до 10 років. Окремо виділяють так звану комбіновану гангліонейробластому, що має будову гангліоневроми з ділянками з нейробластов. Така гангліонейробластома зустрічається в основному серед пацієнтів старше 10 років, а середній вік хворих становить 20 років.
симптоми гангліонейробластома
Гангліонейробластома заочеревинного простору проявляється загальними симптомами: зниженням маси тіла, анорексією. анемією, лихоманкою. Може спостерігатися періорбітальний набряк. Оскільки гангліонейробластома супроводжується підвищенням в крові котехоламінов (адреналіну, дофаміну, норадреналіну), клінічно найчастіше спостерігаються зумовлені їх надлишком симптоми: підвищене потовиділення. артеріальна гіпертензія. тахікардія. почервоніння обличчя, іноді - хронічний пронос.
Гангліонейробластома середостіння характеризується перш за все порушенням дихальної функції: задишкою, кашлем, стенотическим диханням або стридором, нападами асфіксії. Зазначені симптоми частіше бувають викликані рефлекторними механізмами і нейропатіческім парезом гортані. що виникають при здавленні пухлиною блукаючого нерва або його гілок. Вони відрізняються раптовою появою і швидким розвитком клініки протягом декількох днів. При цьому пухлина може мати невеликий розмір, не викликати зміщення структур середостіння і не поширюватися на легені. Якщо гангліонейробластома тисне на верхнегрудном симпатичні вузли, то в клінічній картині спостерігається порушення потовиділення, анізокорія (різний розмір зіниць), симптом Горнера: опущення верхньої повіки (птоз), розширення зіниці (міоз), енофтальм.
Гангліонейробластома головного мозку має клінічну картину внутрішньомозкової пухлини з вогнищевими симптомами, відповідними її розташуванню. Як правило, вона метастазує в межах центральної нервової системи. Гангліонейробластома позамозкові локалізації дає метастази в лімфатичні вузли, кістки, печінку та інші внутрішні органи.
діагностика гангліонейробластома
У лабораторній діагностиці гангліонейробластома має значення визначення вмісту катехоламінів в крові і їх метаболітів (ванилилминдальной кислоти і гомованіліновой кислоти) в сечі.
Рентгенологічне дослідження дозволяє отримати лише непрямі дані за пухлина. При її локалізації в заочеревинному просторі на оглядовій рентгенографії органів черевної порожнини виявляється розтягнення петель кишечника і паравертебральні кальцифікати, при розташуванні пухлини в середостінні на рентгенографії органів грудної клітини можна виявити округлу щільну тінь, локальне розширення міжреберних проміжків, наявність «узур» на ребрах в місцях їх примикання до пухлини.
Остаточно гангліонейробластома може бути діагностована лише при мікроскопічному дослідженні зразка пухлини, отриманого интраоперационно або в ході біопсії. В діагностиці гангліонейробластома головного мозку може застосовуватися стереотаксическая біопсія. При гістологічному дослідженні в разі гангліонейробластома в препараті виявляються дрібні незрілі нейроцита з різним ступенем диференціювання, великі багатоядерні нейроцита з вакуолями в цитоплазмі, ділянки некрозу і дрібні кісти. Комбінована гангліонейробластома характеризується подібним з гангліоневроми будовою, відмінною рисою є наявність вогнищ, що складаються з нейробластов, які можуть мати або не мати ознак диференціювання.
Гангліонейробластома потребує диференціювання від інших злоякісних новоутворень, що мають дрібноклітинна будова, наприклад, від лімфоми. гліобластоми і метастатичних пухлин.
лікування гангліонейробластома
Видалення гангліонейробластома головного мозку проводиться нейрохірургами відповідно до принципів операцій при пухлинах головного мозку. Оперативне втручання при гангліонейробластома середостіння і заочеревинного простору виробляють хірурги і торакальні хірурги. При цьому, якщо гангліонейробластома не проростає в навколишні тканини, то здійснюється її радикальне видалення. Однак частіше доводиться виконувати розширене видалення пухлини, що включає резекцію жирової клітковини і регіонарних лімфатичних вузлів. У випадках, коли гангліонейробластома не може бути видалена повністю для декомпресії оточуючих її анатомічних структур виробляють паліативне видалення пухлини, т. Е. Її часткову резекцію.
Хірургічне лікування гангліонейробластома поєднують з хіміотерапією препаратами вінкристин і циклофосфамід. У дітей більш старшого віку можливе застосування променевої терапії. У важких випадках може знадобитися пересадка кісткового мозку.
прогноз гангліонейробластома
Середня 2-річна виживаність пацієнтів з гангліонейробластома становить 70%. Як показали клінічні спостереження, гангліонейробластома, що локалізується в задньому середостінні, має більш сприятливий прогноз. При ній 2-річна виживаність наближається до 80%, в той час як при гангліонейробластома заочеревинної локалізації вона знаходиться на рівні 60%. Пацієнти з нераспространенной гангліонейробластома і після радикальної операції живуть довше 2-х років більш, ніж в 95% випадків. При поширеному характері пухлини і наявності метастазів 2-річна виживаність становить лише 50%.