Ентеропатія і дизентерія як важливий етіологічний і патогенетичний фактор синдрому раптової
У багатьох обговореннях етіології і патогенезу синдрому раптової смерті у дітей розглянута можлива роль ентеропатії, хоча думки значно різняться. Деякі нові цифри говорять про важливість приводиться нижче обговорення.
У старих роботах діагноз "ентерит" або "гастроентерит" посідав перше місце серед причин смерті або друге після інфекційних захворювань дихальних шляхів. У групах, вивчених Вейріха і спання, число дітей, які, як передбачалося, померли від ентериту, також дуже велике. Дрес діагностував порушення харчування в 44,9% випадків, виходячи в основному з макроскопічних даних. Результати бактеріологічних досліджень були позитивними в 42% досліджених їм випадків, однак залишається неясним, які бактерії в дійсності виявилися патогенними. Повідомляється, що ентеропатія в грудному і ранньому дитячому віці більш поширена в Австрії. Діагноз грунтувався на звичайно використовуваних даних бактеріологічного дослідження. У більш ранніх роботах, висвітлених у англо-американській літературі, ентериту відводилася незначна роль, і він відзначався лише в окремих випадках.
В останні кілька років ентеропатія знову неодноразово була предметом обговорення, як одна з можливих причин синдрому раптової смерті у дітей (СВСД). Останні обговорювали навіть можливість ботулізму в багатьох випадках СВСД.
Багато шкідливих екзогенні та ендогенні фактори включені в термін "ентеропатія" або "дизентерія". Це також вірно і для інших термінів, таких, як диспепсія, ентерит, абдомінальний грип, річна діарея, гастроентероколіт, харчове отруєння, розлад всмоктування, порушення травлення, неправильне харчування.
Наслідки і ускладнення цих первинних або вторинних кишкових захворювань добре відомі з клініко-діагностичної та терапевтичної точок зору: порушення електролітного балансу, токсикоз, навіть сепсис, дегідратація, порушення проникності, знижена абсорбція вітаміну D, токсичну жирове переродження паренхіматозних клітин печінки.
Саме визначення безлічі симптомів цього захворювання, засноване частково на морфологічних, частково на клінічних або патофізіологічних даних, пояснює часто різну оцінку ролі цього "захворювання" в синдромі раптової смерті у дітей. Крім того, як ми були змушені визнати самі в наших останніх дослідженнях, майже безсумнівно певну роль відіграють місцеві чинники.
Патологоанатоми можуть поставити попередній діагноз "ентеропатія" тільки після багатьох років практики. Навіть при найкращих умовах це не завжди легко, а при пізніх аутопсії це особливо важко. Далеко зайшов аутолиз, навіть у дітей з нормальним кишечником, викликає розпад епітелію слизової оболонки через 3-4 години після настання смерті, а через 8-10 год зачіпаються також більш глибокі шари кишкової стінки. Підозра на ентеропатією посилюється при виявленні наступних змін: дилатація кишечника, що супроводжується або гіперемією, або значною блідістю його стінок, геморагії і набряк слизової оболонки, рідке або водянисте вміст з гнильним солодкуватим запахом і часто з вкрапленнями частинок тканини.
Певну допомогу в діагностиці надає історія хвороби і відповідні бактеріологічні дані.
Використовуючи цю схему, ми отримали в нашому першому дослідженні наступні результати: 25 з 292 випадків СВСД (8,6%) мали за життя симптоми шлунково-кишкових захворювань і відповідні макроскопічні і мікроскопічні аутопсійного дані; явний доказ присутності патогенних кишкових бактерій було виявлено тільки в 2 випадках. В одному випадку була встановлена обумовлена коли-бактеріями диспепсія, в іншому - злоякісний сальмонельоз.
В інших випадках бактеріологічні дослідження дали такі результати: гемолітичні стрептококи, гноєродниє стафілококи, які також є патогенними бактеріями. Однак оскільки вони були виявлені також і в інших не пов'язаних з ентеропатію випадках смерті, вони не являли собою будь-якої певної діагностичної цінності.
На даний момент ми ще не маємо достатніх даних для пояснення цього високого числа випадків ентеропатії з явно "позитивними" результатами бактеріологічних досліджень, яке ми спостерігали в Ахені.
В інших 9 випадках при житті не було ніяких симптомів захворювання або були тільки банальні симптоми, в одному випадку зазначалося невелике підвищення температури.
Ці дані ще раз підтверджують, що офіційно повідомлена історія хвороби не відіграє визначальної ролі для посмертного діагнозу у випадках синдрому раптової смерті у дітей.
Те ж справедливо і для нехарактерних, іноді незрозумілих даних гістологічного дослідження кишкової стінки у цієї вікової групи.
Типовою для цього віку є гіперплазія лімфоїдної тканини, головним чином в нижньому відділі тонкої кишки, в товстій кишці і брижі. У відповідній за віком контрольній групі ми також часто виявляємо щільну інфільтрацію одноядерними клітинами внутрішніх шарів стінки кишечника або активацію місцевих лімфатичних вузлів, що супроводжується розпушуванням їх структури і міграцією клітин в довколишню слизову оболонку.
У пари однояйцевих близнюків, яким на підставі вивчення макроскопічної і мікроскопічної картини був поставлений діагноз гострого геморагічного ентероколіту, більш-менш виражена лімфоцитарна або мононуклеарная інфільтрація була обмежена межами слизової оболонки. В цьому плані вони не відрізнялися від інших випадків СВСД, в яких не було виявлено макроскопічних даних, що свідчать про кишкову захворюванні.
Питання про можливість діагностувати ентерит на підставі наявності мононуклеарной клітинної інфільтрації має вирішуватися досвідченим патологоанатомом, як питання про те, чи є токсично змінена лімфоїдна тканина виразом інфекційного процесу.
Висловлене нами раніше припущення про те, що гіперплазія лімфоїдної тканини і активація клітин в кишкової стінки у дітей грудного та раннього віку є морфологічний еквівалент реакції на введені з їжею антигени, згодом було підтверджено імунологами.
Ми порівнюємо шлунково-кишковий тракт з дихальною системою з тієї причини, що в грудному віці обидві ці системи першими відчувають на собі найбільш сильний вплив безлічі антигенів з навколишнього середовища. При цьому легко досягаються або навіть перевищуються межі переносимості стресу.
Клініцисти розглядають різку зміну в способі харчування як сприяючий чинник, наприклад, при гострому гіпертермічному токсикозі. Неадекватне або незбалансоване харчування - наприклад, надмірна кількість білка або невідповідні харчові продукти - може також надавати стрессорное вплив на травний тракт, так само як і занадто висока концентрація натрію або сечовини.
Безсумнівно, що між харчуванням дитини і загальної резистентністю до інфекцій існує тісний зв'язок. Бутт зумів показати, що нейраміносодержащіе мукоїди, що знаходяться в материнському молоці, затримують зростання кишкової палички і стафілококів. Скринінг-субстанції також надають певний вплив на освіту іммуноглобулінових фракцій.
На відміну від нашого колишнього думки про те, що ентеропатія не грала важливу роль в 600 вивчених нами випадках синдромів раптової смерті у дітей, в даний час ми вважаємо, що регіональні відмінності безсумнівно існують. Ми припускаємо, що в частині випадків СВСД ентеропатія приводила в дію якийсь патогенетичний механізм, який потім привів до смерті. Цей процес необов'язково повинен початися первинно в кишечнику. Навіть при явних захворюваннях іншої локалізації, наприклад, дихальної системи, вторинні супутні реакції можуть відзначатися в кишечнику дитини, що призводить до тих самих наслідків, до яких призвело б первинне захворювання. Це відбивається також в клінічній практиці, коли у багатьох дітей перших років життя при важких інфекційних захворюваннях верхніх дихальних шляхів відзначаються блювота і понос.
Ми вважаємо, що токсикоз грає важливу патогенетичну роль у виникненні, особливо в грудному і ранньому дитячому віці, єдиної типової реакції, що може стати фатальною. Часто спостерігаються функціональні порушення водного та електролітного обміну, порушення проникності, гострі розлади гемодинаміки зі зниженням кровопостачання в системі мікроциркуляції, як це нерідко можна бачити при вивільненні ендотоксинів.
Наша практика показала, що подібні ентеропатії при наявності прижиттєвих симптомів або без них можуть привести до смерті протягом декількох годин. Навіть в тих випадках СВСД, в яких ми могли на підставі бактеріологічного дослідження вмісту кишечника діагностувати обумовлену коли-бактеріями диспепсію, гістопатологічні дані були незадовільними. У жодному разі ми не виявили картини важкого, затяжного некротичного ентериту, як це описали Меркле з співробітниками. Часто ми спостерігали майже виключно мононуклеарние клітинні інфільтрати. Ми вже відзначали труднощі інтерпретації цих інфільтратів як типово запальних. Проте можна з достатнім ступенем впевненості припустити, що ці інфільтрати, no мабуть, з місцевих лімфатичних вузлів, виникали швидко.
Були вивчені також відповідні лімфатичні вузли брижі, але вони не дали ніякої додаткової інформації. У всіх випадках синдрому раптової смерті у дітей виявлялася клітинна популяція, що представляє лімфоїдну тканину, типову для даної вікової групи, яка часто проявляла тенденцію до активації, про що свідчила наявність активованих імунокомпетентних клітин.
Нам хотілося б відзначити ще одне цікаве збіг. Досвідчені дослідники СВСД завжди підозрюють ентеропатією, коли в печінці спостерігають дрібні вогнища знебарвленою тканини. Однак назвати це явище типовою картиною жирового переродження було б недостатньо виправдане. Мікроскопічно, і тільки у випадках більш затяжний диспепсії, ми спостерігаємо жирове переродження паренхіматозних і купферовских клітин в печінці. У гострих випадках ентеропатії слабо виражене, зазвичай тонко дисперсне жирове переродження паренхіматозних клітин може надати допомогу при постановці діагнозу "ентеропатія".
Наші дослідження включали випадки з явними макроскопическими і мікроскопічними ознаками інфекційних захворювань дихальних шляхів у поєднанні з ентеропатію. Але зазвичай в більшості досліджених нами випадків СВСД з клінікою ентеропатії ми не виявили симптомів вираженого запалення слизової оболонки носа. Ці міркування приводять нас до думки про те, що справжньою причиною смерті була серцево-судинна недостатність. Це, в свою чергу, могло бути результатом спільного впливу порушень електролітного балансу, абсорбції вірусів, бактерій або інших продуктів обміну речовин або неповної абсорбції білків. Зрозуміло, що подібна "токсична серцево-судинна" недостатність "могла бути спровокована призводять віковими факторами, які будуть обговорені пізніше.
Такого роду смертельний механізм здатний протікати без помітних зовні супутніх реакцій і під час сну. Множинні субсерозні геморагії, подібні до тих, які спостерігаються при дихальної недостатності, можуть бути класифіковані як кінцеве, гостре порушення гемодинаміки.
Жіночий журнал www.BlackPantera.ru: Хельмут Альтхофф