Диференціальна діагностика геморагічного синдрому методична розробка для проведення

Визначення маркерів внутрішньосудинного згортання і фібринолізу: РФМК - (етаноловий тест, протамінсульфатний, Ортофенантроліновийтест); ПДФ (продукти деградації фібриногену) в сироватці по тесту склеювання стафілококів (ТСС); фібрінопептіда А і В.

тести, що характеризують тромбоцитарно - судинний гемостаз: кількість тромбоцитів в нормі 200,0 - 400,0 × 10 9 / л. У них міститься 8 факторів, що беруть участь в процесі згортання. Зниження кількості тромбоцитів (хвороба Верльгофа, гострі лейкози, апластична анемія) або зміна окремих факторів тромбоцитів спричиняють кровоточивості. З власне тромбоцитарних факторів для згортання крові мають значення пластинковий фактор 3 (білково-фосфоліпідний компонент), який знаходиться в мембрані і сприяє взаємодії між собою плазмових факторів згортання в процесі адгезії, агрегації і реакції «звільнення». Існує 4 антігепарінового субстанція (це пластинковий фактор тромбоцитів), яка сприяє агрегації тромбоцитів і еритроцитів;

час кровотечі по Дюку (Дюке) - норма 2 - 3 хвилини. Подовжується при: тромбоцитопеніях (аутоімунна тромбоцитопенічна пурпура, хвороба Верльгофа), тромбоцитопатій (хвороба Гланцмана), хворобі Віллебранда, при передозуванні гепарину;

дослідження адгезивности (ретенції) тромбоцитів. Нормальні показники адгезивности тромбоцитів становлять 20 - 50%. Діагностичне значення має різке зниження (менше 10%) адгезивности, що пов'язано або з якісної неповноцінністю тромбоцитів, або з дефіцитом в плазмі фактора Віллебранда;

дослідження агрегаційної функції тромбоцитів. Норма 15 секунд. Здійснюється на агрегометра для виявлення дисфункції тромбоцитів (тромбоцитопатії), для оцінки дії на тромбоцитарний гемостаз різних лікарських препаратів (аспірин, тиклид, курантил, трентал, цитостатики, глюкокортикоїди і т.д.). Агрегаційна функція тромбоцитів вивчається після додавання стимуляторів агрегації: адреналін, АДФ, колаген, ристомицин. Суттєве значення воно має для розпізнавання тромбофіліческіх станів. Норма агрегації з АДФ »40 - 60%, з ристоміцином» 60 - 80% (індивідуальний показник), а для хворобі Віллебранда 60 - 100%;

фактор Віллебранда - це один з компонентів UIII фактора згортання, бере участь в коагуляційному і тромбоцитарно-судинному гемостазе.Норма 85 - 115%. Знижується при хворобі Віллебранда (захворювання характеризується кровоточивістю). Підвищується при пошкодженні ендотелію, при тромбозах, тромбоваскуліти, ДВС першої стадії;

ретракция кров'яного згустку. Метод дуже трудомісткий, тривалий за часом. Тест характеризує здатність тромбоцитів стягувати волокна фібрину в згустки, в результаті чого обсяг згустку зменшується і з нього віджимається сироватка. У нормі близько 75-80% сироватки при ретракції кров'яного згустку. На показники ретракції впливають гематокрит, кількість еритроцитів, кількість тромбоцитів і їх функціо-нальне стан, а також кількість фібриногену. Згустки крові не піддаються ретракції при тромбоцитопеніях, тромбоцитопатій (тромбастенія Гланцмана, важка уремічна тромбоцитопатія), при гіпофібриногенемії. Змінено-ва ретракция реєструється при еритроцитозі і великому гематокриті;

активований час рекальцифікації (АВР) - це час зсідання плазми за участю каоліну. Норма 50 - 60 секунд. Подовжується АВР (супроводжується кровоточити-востью) при: тромбоцитопеніях, хвороби Верльгофа, апластичної анемії, лейкозі; надлишку патологічних антикоагулянтів (ВКВ); множинної мієломі; дефіциті плазмових факторів згортання, крім UII (проконвертин) і CIII (фібрин-стабілізуючий); надлишку антикоагулянтів. Скорочення АВР свідчить про активацію згортання крові.

Методи дослідження внутрішнього механізму згортання крові:

ТСК (час згортання крові). Норма по: Мас - Магро - 8 - 12 хвилин; Чи - Уайту - 4 - 8 хвилин; Міллману - 6 - 8 хвилин, тобто норма в більшості методів становить 5 - 11 хвилин.

Подовження ТСК спостерігається при: глибокому дефіциті будь-якого фактора згортання, крім чинників UII і CIII; гемофілії (дефіцит UIII, IC або CI факторів); після введення гепарину, активаторів фібринолізу (стрептокінази, урокінази, актилізе, Арвін, рептілази); при лікуванні антикоагулянтами непрямої дії; при накопиченні в крові продуктів фібринолізу (третя стадія ДВС); при нормальному тромбінового часу подовження ТСК спостерігається при спадковому або набутому дефіциті або інгібіції факторів UIII, IC, CI (гемофілія А. В, С), C, CII, U, або II. Тест не придатний для контролю за замісною терапією кріопреципітатом і для предопера-ної підготовки хворих на гемофілію, оскільки ТСК нормалізується вже при 4% змісті факторів UIII і IC в плазмі, тоді як надійний гемостаз забезпечується лише при підвищенні рівня цих факторів більше 25 - 30%.

Різке скорочення ТСК спостерігається при: в першій стадії ДВС. гіперкоагуляції; тромбофіліческіх станах; У цих ситуаціях кров нерідко згортається в голці під час її отримання з вени, або в пробірці до початку дослідження.

Активований частковий (парціальний) тромбопластиновий час (АЧТЧ). Це визначення часу згортання бідної тромбоцитами цитратной плазми в присутності кальцію. У нормі АЧТЧ дорівнює 35 - 45 секундам. Подовжується АЧТЧ (гіпокоагуляція) при: дефіцит нижче 25 - 10% плазмових факторів крові, крім UII і CIII, гемофілії; при надлишку антикоагулянтів (гепаринотерапия). Якщо ТСК не виявляє дефіциту UIII і IC факторів (гемофілія) при їх рівні 4% і вище в сироватці, то АЧТЧ подовжується навіть при рівні UIII фактора вище 10%. Скорочення АЧТЧ вказує на активацію згортання крові при: першої стадії ДВС; тромбозах; ВКВ (підвищується активність плазмових факторів); тромбофілією;