Діенцефальний синдром це що таке диенцефальний синдром визначення
діенцефальний синдром
симптомокомплекс, що виникає в результаті ураження гіпогаламогіпофізарной області, в накартіне якого є вегетативно-ендокринно-трофічні розлади. Для розуміння механізму виникнення діенцефального синдрому і його проявів слід врахувати деякі анатомо-фізіологічні особливості гіпоталамічної області. Гіпоталамус складається з окремих ядер, утворених з скопа-лення клітинних груп. Налічується 32 пари ядер. Для клініки зручним і достатнім є загальноприйняте розподіл гіпоталамуса на три розділи: передній, середній, задній. Кілька схематично можна прийняти, що передній відділ регулює функції парасимпатичної нервової системи, задній-симпатичної, середній - ендокринні і трофічні функції. Між ги-поталамусом і гіпофізом існує найтісніший нервова і гуморальна зв'язок. Ряд гормонів утворюється в ядрах гіпоталамуса, накопичуючись потім в гіпофізі (нейрокрінія). Зважаючи на ці зв'язків ураження гіпоталамуса проявляється, як правило, і гіпофізарної дисфункцією. Подбугорье отримує артеріальний постачання з гілок виллизиева кола. Особливість васкуляризації полягає в інтенсивності капілярного постачання, значно перевершує інші області головного мозку, і в підвищеної проникності судин, що забезпечує перехід з крові в мозок різних гуморальних речовин, що сигналізують про стан внутрішнього середовища організму. Гіпоталамус має найтісніші двосторонні зв'язки з корою великих півкуль, підкірковими утвореннями і ретикулярною формацією стовбура мозку. Основною функцією подбугорья є координація нейродинамічних, ендокринних і гуморальних впливів, що забезпечують пристосування організму до мінливих умов зовнішнього і внутрішнього середовища. Ряд несприятливих факторів може спричинити за собою порушення нормальної діяльності гіпоталамуса. Підвищена проникність судин цій галузі призводить до посиленого переходу в мозок токсинів і вірусів, що циркулюють в крові. Крім вірусної інфекції (велика роль грипу), причиною локального енцефаліту (діенцефаліту) часто є перенесена малярія. Базальні менинго-енцефаліти, кістозні арахноїдити також можуть бути причиною захворювання гіпоталамічної області. Важливу роль відіграє черепно-мозкова закрита травма. Зміщається стовп рідини травмує стінки III шлуночка, під епендимою якого лежать гипоталамические ядра. В результаті інфекції або травми може виникнути шлуночкова або зовнішня водянка, яка надає механічний тиск на гіпоталамус як з боку III шлуночка, так і з боку підстави мозку. Діенцефальний синдром спостерігається, також при ураженні гіпоталамічної області пухлиною (краніофарингіома. Базальна арахноїдендотеліома, подкорковая гліома, пінеалома і т. Д.). Первинні ендокринні захворювання, тривала первинна дисфункція внутрішніх органів, порушуючи функціональний стан гіпофіза, можуть привести і до гипоталамическим розладів. Порушення кровообігу в системі виллизиева кола рідко є причиною подбугровой розладів. Певне значення має інтенсивна хронічна психічна травма. Таким чином, в основі захворювання гіпоталамуса можуть лежати не тільки анатомічні структурні пошкодження ядер гіпоталамуса (енцефаліт, пухлина та ін.), Але і функціональні розлади його діяльності (первинне ураження ендокринних залоз, психічна травма).
Клінічні прояви захворювання можуть виникнути відразу ж слідом за патогенним впливом або через тривалий час після нього (частіше від декількох місяців до декількох років).
Клінічна картина вкрай полиморфна, що знаходить пояснення в різноманітті функції, регульованих цим відділом мозку. Так, при ураженні гіпоталамічної області можна виявити наступні зміни в організмі:
1) порушення діяльності внутрішніх органів (серце, шлунково-кишковий тракт, нирки і т.д.), А також судинної системи;
2) розлад терморегуляції,
3) порушення водного, мінерального, жирового, білкового обміну;
4) дисфункцію залоз внутрішньої секреції (гіпофіз, щитовидна залоза, надниркові залози, статеві залози);
5) розлади сну і неспання. Різна комбінація цих порушень і визна-чає конкретний характер ураження у того чи іншого хворого.
Найбільш типові такі скарги: спрага, зміна апетиту (булімія або анорексія), сонливість або безсоння, головні болі, болі в області серця, серцебиття, утруднення дихання та ін. Практично зручна запропонована Н. І. Гращенкова класифікація найбільш часто зустрічаються клінічних синдромів. Слід лише зазначити, що чіткої межі між окремими синдромами немає і вони непомітно переходять один в інший. Одним з найбільш яскравих і в той же час досить часто зустрічаються є нейроендокринних і Сінд-ром. В основі його лежить ендокринна, як правило, плюрігландулярная дисфункція, що поєднується з вегетативними порушеннями. У цю групу входять такі окреслені клінічні форми, як синдром Іценко-Кушинга (див.), Адипозо-генітальна дистрофія, несахарное мочеизнурение, дисфункція з боку статевих залоз (ранній клімакс, імпотенція). Особливістю цих форм є поєднання ендокринної патології з рядом трофічних і вегетативних розладів, залучення в процес, як правило, декількох залоз внутрішньої секреції. Зазначені патологічні прояви часто комбінуються з нервово-м'язовими синдромами (міопатією, атрофической міотонію, пароксизмальної міоплегії, міастенічний проявами), що розгортаються на тлі гіпоталамо-гіпофізарної патології. У спадкових і сімейних випадках цих захворювань діенцефальна симптоматика зазвичай виражена слабо. До цієї ж групи належить і синдром злоякісного екзофтальм (див.). Іншим синдромом є вегетативно-судинний, що включає в себе наступні симптоми: підвищену пітливість, високу судинну возбуди-ність (схильність до серцебиття, нестійке артеріальний тиск), спазми мозкових, серцевих і периферичних судин. Спостерігається також нестійкість діяльності шлунково-ки-шечного тракту. Виявляється порушення шкірної температури, дермографізму, пиломоторного рефлексу. Зазначені симптоми можуть поєднуватися по-різному. При підвищенні тонусу симпатичної системи спостерігаються серцебиття, підвищення артеріального тиску, спазм периферичних судин, запор. Переважання парасимпатического тонусу викликає зворотні явища. Найчастіше в практиці виявляється змішана симп-томатика з деякою перевагою тонусу одного з відділів вегетативної нервової системи. Для вегетативно-судинного Сінд-рома типово прояв пароксизмів, що носять іноді риси симпато-адреналової, іноді ваготоніческого кризу. Спостерігаються і такі випадки, коли криз, що почався як симпато-адреналової (серцебиття, пароксизмальна тахікардія, підвищення артеріального тиску, блідість, гіпертермія, відчуття внутрішнього тремтіння), завершується ваготоніческім (брадикардія, болі в області серця, зниження артеріального тиску, пронос, рясне сечовиділення ). Рідше вони розвиваються в зворотному порядку. Кризи можуть бути рідкісними (раз в декілька місяців) і дуже частими (кілька разів на день).
Вегетативні пароксизми часом важко віддиференціювати від так званої діенцефальной епілепсії, яка в чистому вигляді проявляється різким зблідненням або почервонінням обличчя і кінцівок, головним болем, ознобом, тривожністю, відчуттям голоду і спраги, поліурією і дефекацією. Свідомість збережена. У ряді випадків діагностиці допомагає електроенцефалографічне дослідження, яке виявляє характерні для епілепсії изме-нения. Однак ця ознака не завжди є надійним. Легше розпізнати діенцефальних епілепсію в тих випадках, коли вка-занная картина поєднується з розладом м'язового тонусу судомами, втратою свідомості. Гіпоталамічний вегетативний криз відрізняється від коркового двосторонніх і поліморфізмом проявів вегетативної дисфункції. наченается нейродистрофічий синдром. Він проявляється трофічними розладами шкіри (свербіж, сухість, нейро-дерми, склеродермія, виразки, пролежні), м'язів (нейроміозіти, дерматоміозіти), ураженням внутрішніх органів ( "виразки і кро-вотеченія по ходу шлунково-кишкового тракту), кісток (остеомаляція, склерозування). Порушується також сольовий обмін в результаті чого іноді є оссификации м'язів. внутрішньо- тканинні набряки. у ряді випадків диенцефальний синдром прояв-ляется порушенням сну (безсоння) і неспання (сонливість вдень), постійним субфебрилитетом з гіпертермічній прис упамі. Як правило, відзначаються астеноневротичні синдроми, що супроводжують вегетативні, ендокринні та трофічні розлади. Слід ще раз підкреслити умовність синдромологического поділу, так як майже в кожному спостереженні є в тій чи іншій мірі риси кількох синдромів. Діагноз може бути поставлений лише в тих випадках, коли вегетативні розлади поєднуються з ендокринними, і пора-ються на відміну IT патології інших відділів вегетативної нерв-ної системи-коркові поразки, гангліоніти (див.), солярити (див.) - носить бол її дифузний характер. Вдалося помітити, що нейро-ендокринний і нейродистрофічий синдроми виникають при переважному ураженні середньої групи ядер. вегето-тивно-судинний - при ураженні передньої або задньої групи. Анімальна неврологічна симптоматика представлена дуже бідно: легкі окорухові розлади, незначна пірамідна симптоматика (анізорексія). Діагностику можуть полегшити допоміжні дослідження. При пухлинної природі поразки важливе значення мають дослідження очного дна, поля зору, рентгенографія черепа, зокрема турецького сідла ці дослідження важливі і для виявлення гідроцефалії. Відоме значення набуває електроенцефалографія, часто вияв-жива тета-ритм (4-7 в секунду), симетрично виникає в лобових і центральних відділах, характерний для ураження оральних відділів стовбура. Важливу роль відіграє вивчення стану ендокринних функцій (гіпофіз, кора надниркових залоз, щитовидна залоза, мозковий шар надниркових залоз) і вегетативної системи (клінічні проби і визначення рівня сімпатінов, ацетилхоліну, гістаміну. Дослідження вегетативної нервової системи), що дозволяє уточнити патогенетичні механізми забо-левания.
Лікування. Етіологічне лікування полягає в хірургічному видаленні пухлин, раціональної терапії для устроненіе наслідків травми, лікуванні первинно уражених ендокринних і вісцеральних органів. Застосовують антибіотики, сульфаніламіди, при підвищенні внутрішньочерепного тиску - дегідратаційні кошти. Патогенетична терапія складається з застосування вегетотропних засобів, що підвищують або знижують тонус симпатичного або парасимпатичного відділу вегетативної нервової системи. Ці кошти можна вводити в організм як перорально, так і шляхом назальной іоногальванізація. В останньому випадку застосовують 2% розчин хлористого кальцію, 2-3% розчин ви-Таміно B1, 0,25% розчин димедролу, 0,25% розчин новокаїну, ефедрин та інші лікарські засоби. Всередину для посилення функції симпатичної системи призначають аскорбінову кислоту (до 1 г на добу), препарати кальцію, невеликі дози вітаміну B1 (1 мл 5% розчину). Для придушення симпатичної активно-сті використовують резерпін, ерготамін, спазмолітичні препарати, гангліоблокатори (пахикарпин, гексоній, пентамін>. Тонус парасінпатіческой системи регулюється холинолитиками (атропін і близькі до нього препарати). Широко використовується гормонотерапія (АКТГ, кортизон, преднізон, преднізолон, жіночі і чоловічі, статеві гормони)
Гормональну терапію слід індивідуалізувати і проводити під контролем спеціальних досліджень. У ряді випадків при вегетативно-судинних розладах з вираженими астено-невротичними проявами доцільно) призначати нейролептичні засоби (аміназин, резерпін, мепротан, андаксин). Застосовуються також антигістамінні препарати (димедрол, супрастин по 0,025 r 3-4 рази на день і ін.). Призначають-чає рентгенотерапія на гипоталамическую область (6-8 сеансів по 50 г), яка краще переноситься в поєднанні з дегідратацією) (сірчанокисла магнезія внутрішньом'язово, меркузал по 0.5-1 мл). Прогноз важкий при діенцефальних синдромі, обумовленому пухлиннимпроцесом, а також при грубих нейротрофических розладах. В інших випадках спостерігається або стаціонарний стан процесу, або повільне улучшеніе.ДРОЖАНІЕ- насильницькі коливальні рухи, охва-тивающие все тіло або окремі частини його. За амплітудою дро-жание буває дрібним, середнім і великим, по частоті колеба-них рухів - швидким (8-10 в секунду), середнім (6-7 в секунду), рідкісним (3-5 в секунду). За правильності Чередова-ня коливань можливо ритмічне і неритмічне тремтіння. Причиною тремтіння можуть бути різні інтоксикації (ртуттю, свинцем, алкоголем, миш'яком, бромидами і т.д.) та інші ураження нервової системи. Тремтіння при функціональних за, болевания нервової системи зазвичай мелкоразмашістий, швидке, більш виражено в пальцях витягнутих рук. Емоції різко усі-чених тремтіння. При органічних захворюваннях нервової си-стеми спостерігаються різні варіанти тремтіння. Інтенсивність тремтіння характеризується появою тільки під час проведення певних точних рухових актів (пальці-носова проба та ін.), Посилюється до кінця цілеспрямованого руху, спостеріга-дається при ураженні мозочка і його шляхів; характерно для множинного склерозу. тремтіння типу <скатывания пилюль>-повільне, локалізуються головним чином у великому, указу-тельном і середньому пальцях (великий палець як би ковзає по бічній поверхні вказівного), - типово для різних ви-дів паркінсонізму. Великорозмашистий повільне тремтіння, вовлекающее кінцівки і тулуб, різко посилюється до стану трясіння при довільних рухах, характерно для гепатолентикулярной дегенерації. Старече тремтіння, зазвичай супутнє розвитку вираженого атеросклерозу судин мозку, як правило, мелкоразмашістий, середнє по частоті, пра-вильного ритму. Локалізується в голові, нижньої щелепи, паль-цях рук.
Тремтіння спадкове (есенціальні тремтіння, тремофілія) -Спадкові захворювання нервової системи, єдність-вим симптомом якого є тремтіння, локалізуються зазвичай в м'язах шиї і рук. Хворіють зазвичай> різні поколе-ня однієї сім'ї приблизно в одному віці (від дитячих років до старості). Можливо більш раннє прояв спадкового дефекту в кожному наступному поколінні. Ритм тремтіння може бути різним. Тремтіння однакове і виражено в спокої і дві-жении. Одностороннє тремтіння і тремтіння ніг спостерігаються / вкрай рідко. Захворювання дуже повільно прогресує, тільки через багато років знижуючи працездатність. Хворі з спадковими-ним тремтінням відрізняються довголіттям і многодетностью. Етіо-логія і патогенез цієї форми тремтіння невідомі. Лікування. Лікування всіх видів тремтіння має бути на-спрямоване на ліквідацію причин, його викликають. Сімптоматі-чеський лікування зазвичай малоефективно. Описано сприятливу дію вітаміну Вв.