Дерматоміозит, лікування, причини, симптоми, профілактика
- Що таке Дерматомиозит
- Що провокує Дерматомиозит
- Патогенез (що відбувається?) Під час дерматомиозитом
- симптоми дерматомиозитом
- діагностика дерматомиозитом
- лікування дерматоміозиту
- профілактика дерматомиозитом
- До яких лікарів слід звертатися якщо у Вас Дерматомиозит
Що таке Дерматомиозит
Це системне захворювання з переважним ураженням шкіри і м'язів, а також з різноманітними змінами з боку внутрішніх органів. Хвороба має ще кілька назв: поліміозит, пойкілодерматоміозіт. склеродерматоміозіт. ангіоміозіт, генералізований міозит. генералізований фіброміозіт.
Що провокує Дерматомиозит
Захворювання можуть викликати переохолодження, тривалі перебування на сонці, вакцинації, вагітність, різні лікарські засоби, травми, вірусні інфекції. У деяких хворих встановлено зв'язок між дерматомиозитом і раковою пухлиною, т. Е. Ракова пухлина може викликати дерматомиозит.
Патогенез (що відбувається?) Під час дерматомиозитом
У патогенезі дерматомиозита провідну роль відіграють аутоімунні процеси, в результаті яких утворюються ауто-антитіла до м'язів, в судинах скелетних м'язів відкладаються імуноглобуліни. Крім аутоімунного механізму. причиною дерматомиозита може бути і нейроендокринна реактивність організму в певні періоди життя. Хвороба може розвинутися в перехідних віках (підлітковому і клімактеричному).
симптоми дерматомиозитом
Захворювання може початися або гостро, або розвиватися поступово. Характерним проявом хвороби стає м'язовий синдром у вигляді м'язової слабкості, болів в м'язах. Підвищується температура тіла до дуже високих значень, з'являються болі в суглобах, щільні поширені набряки, ураження шкіри. У всіх хворих уражаються скелетні м'язи. Болі в м'язах виникають не тільки при рухах, але і в спокої, при натисканні на них. Характерна наростаюча м'язова слабкість. Самі м'язи збільшуються в обсязі, ущільнюються. В результаті слабкості в м'язах порушуються активні рухи, хворі не можуть підняти кінцівки, самостійно сідати. Для дерматоміозиту характерне ураження м'язів шиї і плечового пояса, через якого порушуються рухи голови, аж до неможливості її утримувати сидячи або стоячи. У разі поширеності процесу хворі по суті повністю знерухомлені, а в особливо важких випадках розвивається стан повної прострації. Якщо патологічний процес розвивається в мімічних м'язах, то особа стає маскоподібним, ураження глоткових м'язів веде до порушення або неможливість ковтання. До порушення дихання призводить поразку міжреберних м'язів і діафрагми. Можуть дивуватися окорухові м'язи, що призводить до відповідної симптоматиці з боку органу зору. Дерматоміозит необхідно відрізняти від неврологічної симптоматики при істинних ураженнях нервової системи.
На ранніх стадіях хвороби відзначаються набряклість і хворобливість м'язів. Пізніше м'язові волокна стають дистрофічними, аж до розсмоктування з подальшим заміщенням волокон сполучною тканиною, т. Е. Розвивається міофібрози. М'язи атрофуються, з'являються контрактури. Рідше в м'язах відкладається кальцій. Кальциноз розвивається і в підшкірній клітковині, особливо у хворих молодого віку. При дерматомиозите дуже різноманітні ураження шкіри. Це переважно еритеми на відкритих частинах тіла, а також папульозні, бульозні (бульбашковидні) висипання, пурпура, судинні зірочки, ділянки зроговіння шкіри, підвищена або знижена пігментація, аж до зникнення пігментації на окремих ділянках шкіри. Часто висип супроводжується свербінням. Дуже характерним шкірним проявом хвороби є наявність набряку навколо очей з пурпурно-лілового еритемою, так звані дерматоміозітние окуляри.
При хворобі уражуються внутрішні органи. З боку серцево-судинної системи характерні міокардити (запалення серцевого м'яза) або міокардіодистрофії. Ураження міокарда призводять до тахікардії (серцебиття) і непостійності пульсу, зниженого тиску, розширення серця вліво, систолическому шуму на верхівці і т. Д. При поширеному ураженні міокарда розвивається серцева недостатність. Легкі уражаються або внаслідок патологічного процесу в міжреберних м'язах або діафрагми, або внаслідок вторинної інфекції. Це пов'язано зі схильністю хворих до бактеріальних заражень через гиповентиляции (зниження вентиляції) легких або порушення ковтання і аспірації їжі. При гострому перебігу хворих турбує задишка, часто значна, розвивається синюшність шкіри (ціаноз). Можливий повільно розвивається легеневий фіброз з розвитком гіпертонії в малому колі кровообігу і легеневого серця.
Майже у половини хворих є шлунково-кишкові патології. Вони проявляються відсутністю апетиту, болями в животі, запальними реакціями з боку шлунка і тонкого кишечника. Внаслідок розвивається м'язової патології характерна гіпотонія верхньої третини стравоходу, можуть дивуватися слизові оболонки шлунка і кишечника з набряками, крововиливами, аж до утворення некрозів. Можуть бути важкі шлунково-кишкові кровотечі, прориву шлунка і кишечника, іноді кишкова непереносимість. У розпал хвороби зазвичай розвивається дифузний гломерулонефрит або незначна альбумінурія. У половини хворих збільшуються печінка і селезінка, лімфовузли в різних частинах тіла.
За перебігом захворювання буває гострим, підгострим і хронічним. Гостре протягом характеризується надзвичайно швидким наростанням ураження поперечно-смугастої мускулатури, аж до повної знерухомлених, порушення ковтання і мови. Часто має місце важка картина токсичного захворювання з високою лихоманкою, різноманітними шкірними висипаннями. При відсутності лікування через 3 6 місяців може наступити летальний результат, причиною якого є аспіраційна пневмонія, легенево-серцева недостатність у зв'язку з важкими ураженнями серця і легенів.
При підгострому перебігу захворювання має циклічний характер, але патологічний процес і в цьому випадку неухильно прогресує з наростанням слабкості, уражень шкіри і внутрішніх органів. При цьому перебіг хвороби також може бути летальний результат, але при адекватному лікуванні можливо одужання або перехід в хронічний перебіг з розвитком контрактур, кальциноз, погіршенням рухової активності хворих.
діагностика дерматомиозитом
Діагноз дерматоміозиту ставиться на підставі клінічних проявів, Електроміографічні даних (дослідження електричної активності м'язів) і даних лабораторних показників. У крові зазвичай спостерігається лейкоцитоз, частіше помірний, в лейкоцитарній формулі - виражена еозинофілія (до 25-70%), рідко виявляється залізодефіцитна анемія (недокрів'я). При гострому перебігу помірно, але стійко прискорена ШОЕ (швидкість осідання еритроцитів).
Характерним вважається наростання активності ферментів: альдолази, лактатдегі-дрогенази, креатинфосфокінази, аспартат- і аланін-нотрансфераз. Дуже велике значення має креатинурія (збільшення Кретинина сечі). Мікроскопічне дослідження поперечно-смугастих м'язів, взятих при біопсії, показує потовщення м'язових волокон з втратою поперечної смугастість, порушення трофіки, аж до некрозу.
лікування дерматоміозиту
При всіх формах перебігу дерматоміозиту показано лікування препаратами кортикостероїдних гормонів (глюкокортикоїдів). Застосування стероїдних гормонів змінює перебіг і поганий прогноз захворювання. Рекомендуються великі добові дози гормонів: преднізолон - 60-80 мг, дексаметазон - 6-8 мг протягом 2-3 місяців, іноді і більше.
Після досягнення лікувального ефекту дозу гормонів знижують дуже повільно (по таблетці кожні 7-10 днів) до підтримуючої дози на тлі делагила (0,25 г), Плаквенілу (0,2 г) по одній таблетці ввечері. Тільки при стійкої ремісії гормони можуть бути повністю скасовані. Тріамнуполон протипоказаний через здатність посилювати слабкість м'язів. На тлі лікування глюкокортикоїдами зникають запальні ущільнення в шкірі і м'язах, нормалізується ковтання, мова, приходить в норму серцево-судинна система. Але поліпшення настає дуже повільно: спочатку поліпшується функція гладких м'язів, потім - поперечно-смугастих.
Застосовують препарати піразолонового ряду в звичайних дозах. При хронічних вогнищевих інфекціях (тонзиліт, гайморит) призначаються антибіотики. У комплексному лікуванні рекомендуються вітаміни в ін'єкціях: вітамін В1 (30-40 ін'єкцій), В6 (10 ін'єкцій на курс через день), В12 (20 ін'єкцій по 200 мкг через день), внутрішньовенно вітамін С. Всередину вітамін В2 (30-40 днів ). Для поліпшення функції м'язів застосовують прозерин, АТФ, кокар-боксілазу, неробол. При наявності кальцинатів застосовують ді-натрієві сіль етилендіамінтетраоцтової кислоти (Nа2 ЕД -та) внутрішньовенно на 5% -ому розчині глюкози. Курс - 3-6 днів, 7 днів перерва і знову повторити. При ураженні нирок і печінки препарат протипоказаний. При знятті гостроти процесу показані обережна лікувальна гімнастика, масаж кінцівок.
Прогноз задовільний, особливо у осіб молодого віку. При рано розпочатому лікуванні адекватними дозами гормонів настає стійке одужання. При хронічному перебігу спостерігається волнообразность клінічних проявів захворювання.
профілактика дерматомиозитом
Специфічна (первинна) профілактика не розроблена. Вторинна полягає в диспансерному спостереженні, що підтримує лікуванні кортикостероїдами, санації вогнищ хронічної інфекції, зниження алергізації організму.