Аномалія Арнольда-Кіарі
Стара назва аномалія Арнольда-Кіарі. Це патологічний стан, пов'язаний з неправильним формуванням структур ЗЧЯ і, в ряді випадків, стовбура мозку. На даний момент відомі чотири різновиди цієї патології. Найбільшу клінічну значимість з них представляють Chiari-1 і Chiari-2.
CHIARI-1 - характеризується опущенням мигдаликів мозочка нижче рівня великого потиличного отвори, що часто супроводжується формуванням сирінгомієлії на шийно-грудному рівні.
Епідеміологія: середній вік клінічного прояву захворювання 40 років, є незначна схильність жіночої статі (м / ж = 1 / 1.3)
Основні симптоми: головні болі потиличного характеру, болі по задній поверхні шиї, мозочкова симптоматика (порушення координації, хиткість ходи), при наявності сирингомиелии характерними є дисоційованому розлади чутливості на верхній половині тулуба за типом "накидки". У рідкісних випадках Кіарі-1 може супроводжуватися оклюзійної гідроцефалію. Крім того, слід мати на увазі, що іноді у цих хворих трапляються нічні зупинки дихання.
Діагностика: На даний момент МРТ головного мозку є методом вибору при діагностиці даної патології. Слід зазначити, що крім МРТ головного мозку при підозрі на аномалію Кіарі-1 необхідно зробити МРТ шийного та грудного відділів спинного мозку для виключення / підтвердження сирінгомієлії. І, навпаки, при наявності сирингомиелии в обов'язковому порядку необхідно зробити МРТ головного мозку з особливою увагою на стан структур ЗЧЯ.
Лікування: асімптоматічнимі випадки лікування не вимагають. Рекомендується лише контролювання ситуації шляхом проведення щорічного МРТ обстеження. При наявності симптоматики лікування тільки хірургічне. Операцією вибору є "декомпресія області краніоцервікального переходу" з пластикою оболонки.
Виходячи: Поліпшення стану спостерігається у 87% оперованих хворих, стабілізація - у інших. Ризик розвитку серйозних ускладнень становить менше 0.5%.
CHIARI-2 - часто супроводжує міеломенінгоцеле. При цьому патологічному стані відзначається ще більше опущення мигдаликів мозочка (вони зазвичай знаходяться поза порожниною черепа), каудальная дислокація структур ЗЧЯ - тобто стовбур, 4-й шлуночок розташовані значно нижче, частково або повністю в спинномозковому каналі, а хвостові черепно-мозкові нерви мають висхідний напрямок (на відміну від "спадного" в нормі).
Епідеміологія: у зв'язку з більш грубою патологією та великим залученням в процес стовбура мозку, захворювання проявляється в дитячому (часто в ранньому) віці. Чим в більш ранньому віці відбувається поява симптоматики, тим серйозніше підлягає патологія і тим гірше прогноз. У новонароджених часто буває швидке наростання стовбурової симптоматики з летальним результатом.
Основні симптоми: пов'язані з порушенням функція стовбура мозку (головним чином довгастого мозку і моста) - порушення ковтання, зупинки дихання, стридор, аспірація, тетрапарез, парез мімічної мускулатури, порушення крику (у новонароджених)
Діагностика: МРТ є методом вибору. Крім дістопіі структур ЗЧЯ часто зустрічаються різні інші аномалії розвитку головного мозку, гідроцефалія (значно частіше, ніж при Кіарі-1). Ларингоскопія - допомагає оцінити ступінь порушення іннервації глотки і гортані.
Лікування: Тільки хірургічне. Першим етапом необхідно вирішити проблему з гідроцефалією (шунт), далі, при збереженні стовбурової симптоматиці проводиться декомпресія ЗЧЯ і області краніоцервікального переходу з пластикою оболонки. При наявності грубих бульбарних порушень рекомендується Трахеостомія.
Виходячи: Поліпшення стану спостерігається у 80% оперованих хворих (у 60% після операції спостерігається практично норма), однак у решти 20% часто йде прогресування стовбурових порушень. Найбільш несприятливі результати спостерігаються у дітей до року. Основна причина летальності - зупинка дихання.
CHIARI-3 - найбільш важка форма дістопіі, часто є субокціпітальное енцефаломенінгоцеле. Зазвичай ця клінічна ситуація несумісна з життям.
CHIARI-4 - церебеллярная гіпоплазія без дістопіі мигдаликів.