ангіотрофоневроз ангиотрофоневроз
Етіологія і патогенез хвороби Рейно до теперішнього часу повно-стю не встановлені. Більшість дослідників відносять це заболева-ня до ангиотрофоневроза з розстрой-ствами судинної і трофічної ін-нервації. Основу патогенезу усматрі-ють в підвищеної лабільності ва-зомоторов, що приводить до частих спазмів судин. Порушення ВАЗом-битим іннервації пов'язують з пора-жениями на периферичному, спи-ному, стовбурових або гіпоталамі- зації рівнях. В останні роки ви-явлено участь в патогенезі хвороби Рейно центральних відділів нервової системи. Н. П. Бехтерева і співавт. (1965) відносять це захворювання до па-роксізмальним Неепілептіческіе розладів.
Для хвороби Рейно характерні па-тологических реакції в капілярах і дрібних артеріолах, в той час як при облітеруючому ендартеріїті пора-жаются переважно дистальні відділи великих артерій, а при облітеруючому атеросклерозі - проксі-формальні відділи великих артерій. От-носительно недавно при хворобі Рей-но виявлені морфологічні через трансформаційних змін судин типу дистальних ар-теріітов і оклюзії артерій пальців [Бе Така1з, Ро ^ Ліг, 1962; 1о1ш5 (оп і ін. 1965], а в деяких випадках спостерігалося-ли тромбоз дрібних артерій [Красов- ський Н.І. 1968].
Захворювання розвивається переваж-громадської у молодих людей, частіше у жінок. Найбільш типові приставні-пи вазомоторних розладів в обла-сті кистей, рідше на стопах і на обличчі.
Розрізняють три стадії перебігу бо-лезни Рейно. I стадія спазму характе-ризуется нетривалими (до 30 хв) нападами симетричного побледнения і похолодання спочатку нігтьових фаланг II-III пальців киць-тей, пізніше пальців стоп, вух, скінчиться-ка носа і мови. Напади часто про-воціруются охолодженням, емоціо-нальним і фізичним напругою. Збліднення нерідко супроводжується парестезіями, відчуттям оніміння і помірними болями. Перифериче-ське кровообіг на цій стадії нерідко залишається компенсованим.
II стадія характеризується параліті-ного розширенням судин в усло-віях декомпенсації периферичного-го кровообігу. Збліднення сме-вується ціанозом шкіри; посилюються болі в області уражених ділянок, з'являється відчуття розпирання і ско-ванности в пальцях. Синюшність іноді змінюється яскраво-червоною (ма-линів) забарвленням. На цій стадії можливі набряклість кисті, гіпотро-фія і поява бульбашок в області кінчиків пальців. Ця стадія може тривати кілька годин. Розвиток стійких трофічних розладів в дистальних відділах пальців свиде-ність про перехід захворювання в III стадію.
У міру прогресування болез-ні на шкірі стоншених і малопод-Віжн пальців, крім бульбашок, можуть з'явитися виразки та інші пора-вання шкіри, відторгаються по типу сухої гангрени. Трофічні рас-стройства іноді поширюються і на кістково-суглобової апарат звичайно-стей, що проявляється остеопорозом, концентрической атрофією і Отторі-ням фаланг.
Розрізняють доброякісну і злоякісну форми перебігу бо-лезни Рейно. Доброякісна фор-ма відрізняється багаторічним течени третьому, переважанням вазомоторних проявів, відсутністю трофіче-ських розладів, тривалими ре-місіями і закінчується виздоров-ленням. Для злоякісної форми характерний швидкий розвиток різко виражених трофічних рас-стройств.
Діагностика Рейно осно-ють на типовому пріступооб-різному симетричному побледнении, асфіксії, гіпотермії, гипестезии або гиперпатии, що виникають в ти-пічних зонах в зв'язку з Холодовими або емоційними впливу-ми. Поза нападами відзначаються похо-лоданіе кінцівок, акроціаноз, ги-пергідроз, мармуровість забарвлення ко-жи, термоасімметріі, сліди трофі-чеських розладів. Для далеко зашед-ших стадій захворювання характерні симетрично розташовані виразки, рубці, ділянки акросклероза і склеро-дерми.
На відміну від тромбоблітерірую- щих захворювань периферичних со-судів при хворобі Рейно пульсація периферичних артерійне наруша-ється, м'язові зусилля не провоці-ють нападів хвороби. У Зімніть-них випадках діагноз хвороби Рей-но може бути підтверджений функцио-нальної пробою з охолодженням конеч-ності холодною водою, що зазвичай провокує типовий вазомоторов-ний напад.
При діагностичні труднощі-ях слід також мати на увазі сущест-дарське уповільнення відновлення температури шкіри після охолодження в порівнянні зі здоровими особами [Алексєєв П.П. 1971]. Найбільш на-наочно і точно порушення термот-пографіі шкіри, характерні для бо-лезни Рейно, виявляються мето-дом тепловидения [Виховская А.Г. та ін. 1971].
Діагностиці хвороби Рейно допо-Гаета також капіляроскопія. Для I стадії хвороби характерний блідий фон зі зменшеною кількістю спазмованих капілярів і епізоду-ною порушенням кровотоку в них. У II стадії внаслідок ангіопа-різу діаметркапілярів нерівномірний-но збільшено, а кровоток у них замед-льон. У III стадії капіляри грубо де-формувати; кровотік стійко нару-шен.
Диференціація хвороби і Сінд-рома Рейно заснована перш за все на характері вазомоторних нападів - при синдромі Рейно вони менш интен-пасивного, ангіодистонічних зраді-ня нерідко асиметричні і можуть мати нетипову локалізацію.
Число захворювань, при яких зустрічається синдром Рейно, досить велике - остеохондроз шийного відділень-ла хребта, додаткові шийні ребра, пальцеві артеріїти, системні захворювання артерій, що не-достатність загального кровообраще-ня, порушення кровотворення, гіпо- глобулинемия, склеродермія, различ-ні органічні захворювання нерв-ної системи і вегетативно-судинні-стие розлади.
Для синдрому Рейно при обліте- рірующіх захворюваннях на відміну від хвороби Рейно характерні переважно-ного виникнення у чоловіків, особливо тих, що палять, приступообразно виникають збліднення дисталь-них відділів кінцівок, типова кульгавість, асіммет-річность розладів, зниження амп-літуди пульсацій артерій, визначаються -емое пальпаторно, а в початкових ста-діях за результатами реографії, пле-тізмографіі і ін.
Ознаки склеродермії вияв-ються майже в половині випадків хвороби Рейно. Розмежування цих захворювань досить важко. Слід мати на увазі, що для склеро-дерми характерні менш виражений-ні за інтенсивністю напади вазо-моторних порушень, а ураження шкіри носять більш поширений характер. Крім того, склеродермія зазвичай супроводжується ураженнями внутрішніх органів, збільшеною ШОЕ, гіпергаммаглобулінеміей, іншими біохімічними изменени-ями, супутніми колагенозів, т. Е. Комплексом симптомів, не свій-ських хвороби Рейно.
При диференціації хвороби Рейно від таких синдромів порушень трофіки, як «мертва рука», «мертва стопа», «мертвий палець» (хвороба рей- ля), «траншейна стопа», слід вчи-ють, що останні більш ограни-ченни, як правило, однобічні, ха-рактерізует тільки спазмом сосу-дів без асфіксії, трофічних і ва-зопаралітіческіх порушень. Ангио-спазми в цих випадках нерідко метушні-кают внаслідок охолодження або віз-дій вібрації, що спостерігаються, наприклад, у шоферів, рибалок, Летч-ков і представників деяких дру-гих професій.
При акроціанозі, часто зустрічаю-щемся особливо в юнацькому возра-сте, на відміну від хвороби Рейно Циа-нозі зберігається майже постійно, посилюючись при охолодженні і опускаючи-ванні кінцівки вниз. Синюшність поєднується з набряком кистей і стоп, вушних раковин і кінчика носа. Як і бледненія шкіри не відзначається. Тро-фические розлади зазвичай не раз-Віва.
Хвороба Рейно слід відрізняти від ерітромелалгію (хвороба Вейр-Міт- Челла), що відноситься до пароксизмаль-ним ангионевротическим расстройст-вам протилежної направлено-сті; їх основою є різко Вира-женная вазодилатація. При приставні-пах ерітромелалгію домінують відчуття печіння або інтенсивні болі в дистальних відділах звичайно-стей, поширена гіперемія і набряклість.
Шкіра напружена, ущільнена, по-крита потім. Температура її чіткий-під підвищена.
Трофічні порушення не харак-терни. Напади провокуються теп-ловимі впливами і тривають не-скільки годин.
У деяких випадках виникає не-обходимость диференціювати бо-лезнь Рейно від нападів акропар- естезіі, для яких характерне паро-ксізмальное поява відчуттів поколювання, оніміння, «повзання мурашок».
Ці напади зазвичай виникають по ночах, особливо в умовах трива-ного прідавліванія кінцівки. Найчастіше зустрічаються у жінок в клі-мактеріческом періоді. Напади спочатку локалізуються в дистальних відділах рук, потім можуть виникати і проксимальніше.
Від хвороби Рейно напади акро- парестезій відрізняються відсутністю змін забарвлення шкіри і трофіче-ських розладів.